Es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.
Causas, incidencia y factores de riesgo
Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
La esclerodemia difusa puede solaparse con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
Síntomas
La esclerodermia localizada por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Su curso es muy lento y en muy pocas ocasiones, si alguna vez sucede, se propaga a lo largo del cuerpo (se vuelve sistémica) o causa complicaciones serias.La esclerodermia sistémica también se denomina esclerosis sistémica. Esta forma de la enfermedad puede afectar los órganos del cuerpo, grandes áreas de la piel o ambos. Esta forma de esclerodermia tiene dos tipos principales: esclerodermia limitada y difusa.
Los síntomas cutáneos pueden abarcar:
- Palidez, dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío (fenómeno de Raynaud)
- Pérdida del cabello
- Endurecimiento de la piel
- Piel anormalmente clara u oscura
- Engrosamiento de la piel, rigidez y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos
- Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
- Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
- Piel facial tensa y con aspecto de máscara
- Dolor articular
- Entumecimiento y dolor en los pies
- Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
- Dolor de muñeca
- Tos seca
- Dificultad respiratoria
- Sibilancias
- Distensión después de las comidas
- Estreñimiento
- Diarrea
- Dificultad para tragar
- Reflujo esofágico o acidez gástrica
- Problemas para controlar las heces (incontinencia fecal)