Esclerodermia

Es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo que involucra cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la esclerodermia. Las personas con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
La enfermedad generalmente afecta a personas de 30 a 50 años de edad y las mujeres la desarrollan más a menudo que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
La esclerodemia difusa puede solaparse con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, el trastorno se denomina enfermedad mixta del tejido conjuntivo.

Síntomas

La esclerodermia localizada por lo regular afecta sólo la piel en las manos y la cara. Su curso es muy lento y en muy pocas ocasiones, si alguna vez sucede, se propaga a lo largo del cuerpo (se vuelve sistémica) o causa complicaciones serias.
La esclerodermia sistémica también se denomina esclerosis sistémica. Esta forma de la enfermedad puede afectar los órganos del cuerpo, grandes áreas de la piel o ambos. Esta forma de esclerodermia tiene dos tipos principales: esclerodermia limitada y difusa.
Los síntomas cutáneos pueden abarcar:

• Palidez, dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío (fenómeno de Raynaud)
• Pérdida del cabello
• Endurecimiento de la piel
• Piel anormalmente clara u oscura
• Engrosamiento de la piel, rigidez y tensión de los dedos de las manos, las manos y antebrazos
• Tumoraciones blancas y pequeñas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental
• Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
• Piel facial tensa y con aspecto de máscara

Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:

• Dolor articular
• Entumecimiento y dolor en los pies
• Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
• Dolor de muñeca

Los problemas respiratorios pueden abarcar:

• Tos seca
• Dificultad respiratoria
• Sibilancias

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:

• Distensión después de las comidas
• Estreñimiento
• Diarrea
• Dificultad para tragar
• Reflujo esofágico o acidez gástrica
• Problemas para controlar las heces (incontinencia fecal)

Para que los tejidos finos trabajen correctamente, necesitan oxígeno y la energía que es provista por la sangre. Si las arterias que llegan a los tejidos finos son bloqueadas, faltan estos aportes esenciales y, por lo tanto, dicho tejidos decaen y eventualmente mueren. La gangrena es, entonces, el decaimiento o la muerte de un tejido fino del cuerpo debido al flujo restrictivo de la sangre y la subsiguiente invasión de bacterias. La gangrena se divide en tres tipos: seco, húmedo y gas.

Causas

La infección, la enfermedad, lesión, la cirugía del poste, y la inflamación de los vasos sanguíneos, pueden causar gangrena. Básicamente, se produce cuando una zona se infecta por la presencia de bacterias, principalmente las anaeróbicas -que se desarrollan en hábitats carentes de oxígeno–, entre las que se encuentran los clostridium. La infección se puede desencadenar horas o días después de haberse producido una herida originada en una intervención quirúrgica, o una lesión grave (por ejemplo, un miembro aplastado). Son más proclives a este trastorno quienes padecen de mala circulación.

Sintomas

La piel se calienta y se inflama, producto de la infección, y también presenta un color pálido, luego rojo o bronce, hasta alcanzar un aspecto verdoso. Ampollas con líquido amarronado y maloliente pueden aparecer debajo de la piel. En ocasiones estas ampollas contienen burbujas, perceptibles al tacto, que son producto de la emanación de gas que producen los clostridios. La gangrena se puede expandir gravemente en pocas horas, y destruir piel y músculos y, en casos extremos, provocar insuficiencia renal, shock, delirio y muerte.

Diagnostico

El diagnóstico es obvio ante los síntomas antes descriptos. La presencia del gas producido por los clostridios puede detectarse mediante radiografías, tomografía computada o resonancia magnética; estos dos últimos métodos permiten evaluar la cantidad de tejido muerto. El tipo de bacteria que causa la infección puede determinarse mediante un examen de laboratorio (cultivo) de líquido extraído de la herida.